Glossar

Mastozytose

  • Typ: Definition

Rotbraun verfärbte Anhäufungen von Mastzellen in der Haut oder in inneren Organen, hervorgerufen durch Allergenreaktionen oder Pseudoallergie.

= Urticaria pigmentosa. Als Mastozytosen werden Erkrankungen bezeichnet, die histologisch durch eine Anreicherung von Mastzellen gekennzeichnet sind. Die Haut (einzelner „Mastozytom“-Knoten, „kutane Mastozytose“ bzw. „Urticaria pigmentosa“) ist am häufigsten betroffen, muss aber nicht unbedingt beteiligt sein. Warum es zur Vermehrung der aus dem Knochenmark abstammenden Mastzellen kommt, ist bisher nicht völlig geklärt. Mit einer Häufigkeit von 1 : 1000 – 8000 dermatologischer Patienten ist die Mastozytose eine seltene Krankheit. In 75% der Fälle beginnt sie vor dem 2. Lebensjahr. Für eine familiäre Häufung gibt es keinen Anhalt. Diskutiert werden Punktmutationen des Rezeptors für den so genannten „Stammzellfaktor“, ein Mastzell-Wachstumsfaktor, der von verschiedenen Hautzellen gebildet wird. Durch Reaktion von Allergenen mit Immunglobulin-E-Molekülen auf der Oberfläche der Mastzellen, häufiger aber durch direkte Stimulation (sog. Pseudoallergie) können die in den Zellen gespeicherten Substanzen wie z.B. Histamin freigesetzt werden. Durch die Histaminfreisetzung kommt es zum Anschwellen der rötlich-bräunlichen Hautveränderungen, was der Erkrankung den Namen Urticaria pigmentosa gab. Man unterscheidet rein auf die Haut beschränkte Mastozytosen von Mastozytosen mit Beteiligung anderer Organe, sog. systemischer Mastozytosen. Im Kleinkindesalter sind am häufigsten Mastozytome oder eine (juvenile) Urticaria pigmentosa, die sich häufig bis zur Pubertät zurückbilden. Eine systemische Beteiligung kommt nur in weniger als 10% der betroffenen Kinder vor, sie sind meist nur durch Juckreiz und kosmetische Beeinträchtigung gestört. Bei Beginn im Erwachsenenalter ist eine Spontanheilung der Urticaria pigmentosa selten. Bei starker Ausbreitung kann es zu Histaminflush, Erbrechen, Durchfall, Kopfschmerzen, Atemnot bis hin zur Bewusstlosigkeit kommen. In 5-10% der Fälle kommt es zum Mitbefall innerer Organe (systemische Mastozytose).

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